Crigler-Najjar Sendromunda Karaciğer Nakli

Abstract

Crigler-Najjar sendromu, unkonjüge hiperbilirubinemiye neden olan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Karaciğer nakli, Crigler-Najjar sendromu için kesin tedavi sağlayan bir seçenektir. Bu olgu sunumunda Crigler-Najjar sendromu nedeniyle karaciğer nakli yapılan iki hasta sunuldu. Gilbert sendromu olarak yanlış teşhis konulan ilk hasta 15 yaşında bir erkekti. Var olan konuşma ve yürüme bozukluğu karaciğer nakli sonrası kısmi olarak düzeldi. İkinci hasta 22 yaşında erkekti. Hastalığın hafif bir klinik formuna sahip olmasına rağmen, karaciğer fibrozisi gelişmişti. Karaciğer nakli her iki hastaya da önemli bir morbidite olmaksızın başarıyla uygulandı.